Existe t-il une sensibilité accrue à l’hormone de croissance chez les enfants présentant un syndrome de Prader-Willi ?

• Conditions: - syndrome de Prader-Willi- déficit en hormone de croissance; MedDRA version: 9.1Level: LLTClassification code 10036476Term: Prader-Willi syndrome

• Registration Number: EUCTR2008-004612-12-FR
• Lead Sponsor: CHU TOULOUSE

Brief Summary

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Detailed Description

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Study Timeline

• Study Start: 2008-11-14
• Last Update Posted: 19 March 2012

Recruitment & Eligibility

• Status: Authorised-recruitment may be ongoing or finished
• Sex: All
• Target Recruitment: Not specified

Inclusion Criteria

Pour les enfants SPW
- Enfant de sexe féminin ou masculin d’âge > ou = à 1 an
- Enfant naïf de traitement par GH et devant débuter un traitement par GH
- Enfant couvert par un régime de sécurité sociale ou équivalent
- Signature du consentement éclairé par l’un des deux titulaires de l’autorité parentale
Pour les enfants GHD :
- Enfant de sexe féminin ou masculin d’âge > ou = à 1 an
- Enfant apparié pour l’âge (+/- 1 an) et pour le sexe par rapport au groupe SWP
- Enfant présentant un déficit en GH* défini par :
des critères auxologiques de taille (taille <-2 DS)
des critères de vitesse de croissance (vitesse de croissance <-1 DS sur la dernière année)
2 tests de stimulation pharmacologique de GH avec pic GH max < 20 mUI/L,
- Enfant naïf de traitement par GH et devant débuter un traitement par GH
- Enfant couvert par un régime de sécurité sociale ou équivalent
- Signature du consentement éclairé par l’un des deux titulaires de l’autorité parentale
* Le déficit en GH peut être isolé ou associé à un ou plusieurs autres déficits hormonaux : déficit en TSH, déficit en ACTH, déficit en LH-FSH,déficit en prolactine. Les enfants GHD pourront donc recevoir d’autre traitements associés à l’hormone de croissance (voir chapitre VII). Compte-tenu du fait que les enfants pré-pubères doivent être inclus, les traitements pour traiter le déficit en LH-FSH ne seront pas autorisés pendant l'étude.
Pour les enfants témoins :
-Enfant de sexe féminin ou masculin d’âge > ou = à 1 an
- Enfant apparié pour l’âge (+/- 1 an) et pour le sexe par rapport au groupe SPW
- Enfant hospitalisé à l’hôpital des enfants du CHU de Toulouse pour une intervention chirurgicale programmée
- Enfant couvert par un régime de sécurité sociale ou équivalent
- Signature du consentement éclairé par l’un des deux titulaires de l’autorité parentale

Are the trial subjects under 18? yes
Number of subjects for this age range:
F.1.2 Adults (18-64 years) no
F.1.2.1 Number of subjects for this age range
F.1.3 Elderly (>=65 years) no
F.1.3.1 Number of subjects for this age range

Exclusion Criteria

Pour les enfants SPW et GHD
- Enfant présentant une contre-indication à la prise de l’hormone de croissance : cartilage de croissance soudé, pathologie tumorale en cours d’évolution, corticothérapie (non substitutive), allergie connue au solvant , diabète mal équilibré
- Enfant présentant une hypersensibilité au principe actif ou à l’un des excipients de Genotonorm® ou Omnitrope®
- Enfant présentant une obésité sévère (définie par un rapport poids/taille > 200%)
- Enfant présentant des signes cliniques ORL (ronflements associés à une hypertrophie des végétations adénoïdes et/ou des amygdales)
- Enfant présentant des signes cliniques évoquant une pathologie respiratoire du sommeil (ronflements nocturnes, pauses respiratoires pendant le sommeil)
- Titulaire de l’autorité parentale sous tutelle, curatelle ou sous sauvegarde de justice
- Participation à une autre étude simultanément à celle-ci
Pour les enfants SPW ayant une biopsie :
- enfant présentant une hypersensibilité aux anesthésiques locaux à liaison amide
- enfant présentant une hypersensibilité aux composants du pansement Emlapatch®
- enfant présentant une hypersensibilité à l’un des composants de la lidocaïne aguettant sans conservateur®
- enfant présentant une porphyrie
- enfant présentant une méthémoglobinémie congénitale
-enfant présentant une contre-indication à l’Entonox® (Meopa) :patients nécessitant une ventilation en oxygène pur, Hypertension intracrânienne, Toute altération de l'état de conscience, empêchant la coopération du patient, Pneumothorax, Bulles d'emphysème, Embolie gazeuse, Accident de plongée, Distension gazeuse abdominale, Patient ayant reçu récemment un gaz ophtalmique (SF6, C3F8, C2F6) utilisé dans la chirurgie oculaire tant que persiste une bulle de gaz à l'intérieur de l'oeil et au minimum pendant une période de 3 mois. Des complications postopératoires graves peuvent survenir en rapport avec l'augmentation de la pression intraoculaire, Traumatisme facial intéressant la région d'application du masque
Pour les enfants témoins :
- pathologie chronique dans laquelle une anomalie de croissance serait impliquée
- autres anomalies hormonales
- enfants recevant un traitement au long cours, corticothérapie en particulier, pouvant interférer avec la sensibilité à GH ou à l’insuline
- Titulaire de l’autorité parentale sous tutelle, curatelle ou sous sauvegarde de justice
- Participation à une autre étude simultanément à celle-ci

Study & Design

• Study Type: Interventional clinical trial of medicinal product
• Study Design: Not specified