ChiCTR1800019069尚未招募不适用
中国心肌淀粉样变注册研究
自筹19 个研究点 分布在 1 个国家目标入组 1,000 人开始时间: 2019年1月1日最近更新:
适应症
试验速览
- 阶段
- 不适用
- 状态
- 尚未招募
- 发起方
- 入组人数
- 1,000
- 试验地点
- 19
- 主要终点
- 心肌淀粉样变
研究概览
简要总结
1.了解我国主要心血管病医疗中心 CA 的年住院人数和住院患者的构成比，总结中国 CA 人群人口学资料、临床表现、生物化学、免疫学、影像学和病理学发现，研究我国不同类型 CA 的患病规律； 2.建立不同类型 CA 的统一和规范的诊断标准和方法； 3.随访不同类型 CA 的长期预后，与国外资料对比，研发中国人群 CA 早期预警和预后预测的指标和模型； 4.评价不同治疗方法对于改善 CA 住院期和长期预后的影响，探讨 CA 规范化治疗方案。
研究设计
- 研究类型
- 流行病学研究
- 主要目的
- 横断面
- 盲法
- N/a
入排标准
- 性别
- All
入选标准
- •临床表现、实验室和影像学检查高度疑诊 CA，经心肌或其他组织活检证实存在 CA；
- •患者自愿参加本注册研究并签署知情同意书。
- •具备以下条件为 CA 高度疑诊病例：
- •（1）心力衰竭的症状及体征：心力衰竭的症状和体征包括呼吸困难、颈静脉怒张、双下肢水肿、多浆膜腔积液（心包积液，胸腔积液，腹水等）、低血压等；
- •（2）NT-proBNP 升高＞332ng/L；
- •（3）心电图表现：肢体导联 QRS 低电压（每个 QRS 波群正向与负向波电压的绝对值之和均小于 0.5mv），胸前 V1-V3 导联前间壁心肌梗死样 Q 波。
- •（4）超声心动图：弥漫性左室壁增厚（舒张末期室壁厚度≥12mm）和右室游离壁增厚（舒张末期室壁厚度≥7mm），左室心肌呈现毛玻璃状背景和颗粒状回声增强、双房扩大、左室射血分数（LVEF）< 50% 并呈进行性减低，E/A 比值> 2 或 E/e’比值＞15、心包积液。
- •（5）心脏磁共振：左室室壁弥漫性增厚（舒张末期室壁厚度≥12mm）、右室、心房壁及房间隔增厚、钆延迟增强扫描可见广泛心内膜下强化或室壁弥漫性粉尘状强化或透壁性强化、胸腔及心包积液。
- •（6）实验室检查：在 AL 型 CA 患者，血、尿游离轻链（FLC）出现异常（参考值：血κFLC 3.30-19.40mg/L，血λFLC 5.71-26.30mg/L，血κ/λ 0.26-1.65；尿κFLC 0.39-15.10mg/L，尿λFLC 0.81-10.10mg/L, 尿κ/λ 0.46-4.00）；血清蛋白电泳或免疫固定电泳提示异常单克隆免疫球蛋白。
- •（7）心肌核素显像：在 ATTR 型 CA 患者，99mTc 标记磷酸盐衍生物心肌显像阳性（心脏摄取≥骨摄取），质谱分析可进一步证实淀粉样物质存在。
- •（8）心脏外表现：蛋白尿伴或不伴肌酐升高、肝脏增大伴碱性磷酸酶升高、眶周紫癜、舌体或腺体增大、腕管综合征、甲营养不良、外周或自主神经病变等。
- •具备以下条件为 CA 确诊病例：
- •（1）临床表现以及实验室和影像学检查高度疑诊 CA；
- •（2）心内膜下心肌或其他组织活检（脐周皮下脂肪、舌、肾脏、直肠粘膜、骨髓等）活检刚果红染色阳性，偏振光显微镜下可见苹果绿双折射。
排除标准
- •3.主动脉瓣狭窄（中度以上）；
- •4.难以控制的重度高血压；
- •5.急性或陈旧性心肌梗死或慢性缺血性心肌病；
- •7.严重肝、肾、肺功能障碍；
- •8.除外多发性骨髓瘤以外的恶性肿瘤；
- •9.精神异常及认知功能障碍
研究组 & 干预措施
心肌淀粉样变组
结局指标
主要结局
心肌淀粉样变
心肌毛玻璃样变背景和颗粒状回声
心室壁厚度
左室射血分数
心包积液
NT-proBNP
心肌核素显像
心电图
心肌磁共振
骨髓穿刺活检
肌钙蛋白
血游离轻链
尿游离轻链
血尿免疫固定电泳
血清免疫球蛋白定量
心内膜下心肌或心外组织活检
次要结局
未报告次要终点
研究者
研究点 (19)
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