基于频率跟随反应的 DFNB9 耳聋基因治疗听觉功能恢复评估与预测研究

主要目的：

1. 比较接受 OTOF 基因治疗的受试者 FFR 随时间的变化趋势，并与年龄匹配的正常听力对照组进行比较，评估基因治疗后患者听觉系统对声音，尤其言语关键成分处理能力的改善效果。
2. 探讨 OTOF 基因治疗后受试者 FFR 的各项参数（如信噪比、F0 准确度等）与传统听力学评估结果（如 ABR、ASSR、行为学测听）以及言语能力等之间的相关性。评估 FFR 作为监测 OTOF 基因治疗后听觉功能恢复的客观指标的优劣、可行性与潜力。 次要目的：
3. 初步探索不同年龄段（例如(0.53]、(36]、(6~18]、＞18 岁）正常听力人群 FFR 的基线特征，为基因治疗以及其他听力损失治疗效果评估提供参照。
4. 探索 FFR 特征对听力恢复水平和言语能力结局的预测能力，以期为个体化治疗效果预测提供依据。