肺动脉高压靶向药物安全电子登记平台的构建与应用研究

构建肺动脉高压靶向药物安全电子登记平台，建立至少 400 例 PAH 靶向药物治疗患者队列（包括儿童患者），以医护随访和患者主动上报的双重方式，全生命周期跟踪随访，收集患者的人口统计数据，包括性别、年龄、诊断、病因、纽约心脏协会心功能分级、6 分钟步行距离、结局（死亡，心肺移植）等，药物治疗变量，如剂量、方案、持续时间和其他相关药物，药物不良事件以及与检测到的可能不良事件相关的变量，采用国内外通用的不良反应因果判断原则及评价方法，分析不良反应的发生率和类型，充分了解我国儿童 / 成人肺动脉高压靶向治疗(包括联合治疗)的疗效和安全性，以便最大限度地提高治疗效果和患者的依从性，同时尽量减少治疗的副作用，提升我国成人 / 儿童 PAH 患者的合理用药。