强直性肌营养不良 1 型患者睡眠及认知障碍的特点及其相关机制的研究

本研究拟通过临床量表评估强直性肌营养不良 1 型（DM1）患者睡眠及认知功能障碍的特点，通过头颅结构及功能磁共振分析 DM1 患者脑结构及功能的异常，进一步探索 DM1 患者睡眠及认知障碍的机制及相关脑区 / 脑网络的改变。此外，DM1 患者存在一定的临床异质性，该研究拟进一步通过前瞻性队列研究，长期随访观察患者临床特征的动态变化，并且通过计算机软件实现聚类分析，为疾病亚型分型提供依据，有利于指导临床实践，以区分不同亚型的临床特点及动态发展规律。 主要研究目的：通过与健康对照组比较，分析 DM1 患者睡眠及认知功能的差异，并通过头颅功能磁共振探索 DM1 患者睡眠障碍及认知障碍的脑区 / 脑网络异常的机制 次要研究目的：1）通过队列随访研究（每年随访 1 次，共随访 3 次），动态观察 DM1 患者疾病发展方向，观察睡眠障碍及认知障碍的动态变化，同时通过健康对照的同步随访，排除老龄化等其他因素的干扰；2）基于随访终点的患者临床特征的评估结果，通过计算机软件实现聚类分析，为 DM1 患者临床亚型的区分提供依据，有利于指导临床实践。