吡非尼酮和尼达尼布在结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）的疗效及安全性研究

通过回顾性与前瞻性相结合的方式收集临床数据，探究评估吡非尼酮和尼达尼布在不同 CTD-ILD 亚型患者（CTD 包括 SS、SSc、PM/DM、RA、SLE 等）中的疗效，了解其对肺功能、生活质量和疾病进展的影响；同时，比较吡非尼酮和尼达尼布在 CTD-ILD 患者中的安全性，评估不良事件、严重不良事件的发生率及其收益-风险比，为临床医生在 CTD-ILD 治疗方案的选择和调整提供科学依据，最终改善患者的预后和生活质量。 此项研究通过回顾性并前瞻性收集本中心就诊的 CTD 患者的临床数据（包括临床实验室信息和影像学数据等），以明确以下问题： 主要目的： 1） 评估吡非尼酮、尼达尼布在不同 CTD-ILD 亚型患者中的疗效，了解其对肺功能、生活质量和疾病进展及预后情况的影响，尤其是在至疾病进展（FVC 占预计值百分比绝对降幅≥10%或死亡）上的差异； 次要目的： 2） 评估与单一用药相比，吡非尼酮合并尼达尼布在肺功能、生活质量和疾病进展及预后情况方面是否存在差异； 3） 比较吡非尼酮和尼达尼布在 CTD-ILD 患者中的安全性，评估不良事件、严重不良事件的发生率及其收益-风险比； 4） 纳入所有行胸部 CT 检查且确诊为 ILD 的 CTD 患者，分析相关流行病学、临床特征和影响因素，分析不同亚组 CTD-ILD 患者感染、纤维化进展及死亡风险因素等，并构建相关的风险预测模型。